As Alterações Silenciosas Da Pressão Arterial Na Drepanocitose - Caso Clínico De Uma Complicação Aguda Grave

Autores

  • Filipa Urbano Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE, Portugal
  • Ana Ventura Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE; Unidade de Hematologia Pediátrica, Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE, Portugal
  • Anabela Ferrão Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE; Unidade de Hematologia Pediátrica, Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE; Clínica Universitária de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa, Portugal
  • Carla Simão Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE; Clínica Universitária de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa; Área de Hipertensão Pediátrica, Departamento de Pediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE, Portugal

DOI:

https://doi.org/10.58043/rphrc.77

Palavras-chave:

drepanocitose, hipertensão arterial, pediatria, síndrome da leucoencefalopatia posterior reversível

Resumo

Estudos recentes indicam que valores de pressão arterial elevados não são raros nos doentes com drepanocitose, manifestando-se sobretudo na forma de hipertensão mascarada, e que as lesões endoteliais específicas desta doença aumentam o risco de eventos cardiovasculares agudos e crónicos. A síndrome da leucoencefalopatia posterior reversível é uma manifestação neurológica aguda potencialmente grave de uma crise hipertensiva e estes doentes apresentam um risco aumentado de a desenvolver.

Doente do sexo feminino, de 11 anos, com o diagnóstico de drepanocitose no 1o ano de vida. Não apresentava alteração prévia dos valores de pressão arterial, mas encontrava-se medicada com enalapril por hipertrofia ventricular esquerda e insuficiência mitral e tricúspide. Foi internada por sépsis complicada de necrose osteoarticular, com difícil controlo infeccioso e álgico. Ao 16o dia de internamento, apresentou cefaleia, discurso inadequado, movimentos mastigatórios mantidos, olhar vago e não dirigido, ausência de resposta a ordens simples e valores de pressão arterial superiores ao percentil 99 de novo. A ressonância magnética crânio-encefálica foi compatível com síndrome da leucoencefalopatia posterior reversível. Foi instituída terapêutica analgésica, antihipertensora e antiepiléptica, com melhoria progressiva do quadro clinico e recuperação sem sequelas neurológicas.

Uma das complicações agudas da hipertensão é a síndrome da leucoencefalopatia posterior reversível, que deverá ser cuidadosamente interpretada nos doentes com drepanocitose, que têm um risco aumentado de desenvolver outras condições neurológicas que requerem abordagens diferentes. O tratamento desta síndrome deve incluir a remoção do trigger, o controlo dos valores de pressão arterial com antihipertensores e a cessação da atividade epiléptica com antiepilépticos. Quando tratada precocemente, parece ser completamente reversível. Contudo, quando o diagnóstico e o tratamento são tardios, poderá estar associada a complicações graves. É assim essencial monitorizar a pressão arterial nos doentes com drepanocitose, evitando o desenvolvimento precoce de lesões de órgão alvo e complicações cardiovasculares agudas e crónicas, cujos doentes com drepanocitose têm maior risco de desenvolver.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Naik RP,Derebail VK.The Spectrum of Sickle Hemo- globin-Related Nephropathy: From Sickle Cell Disease to Sickle Trait. Expert Rev Hematol. 2017;10(12):1087- 1094. doi: 10.1080/17474086.2017.1395279.

Neill TA. Reversible posterior leukoencephalopa- thy syndrome. [retrieved June 2021]. UpToDate. 2021. Available at: https://www.uptodate.com/con- tents/reversible-posterior-leukoencephalopathy- syndrome?search=Reversible posterior leukoencepha- lopathy syndrome&source=search_result&selectedTitl e=1~150&usage_type=default&display_rank=1.

Moodalbail DG, Falkner B, Keith SW, Mathias RS, Araya CE, Zaritsky JJ. Ambulatory hyperten- sion in a pediatric cohort of sickle cell disease. J Am Soc Hypertens. 2018;12(7):542-550. doi: 10.1016/j.jash.2018.04.005.

Treadwell MJ.Transition from pediatric to adult care: Sickle cell disease. [retrieved June 2021]. UpToDate. 2021. Available at: https://www.uptodate.com/con- tents/transition-from-pediatric-to-adult-care-sickle- cell-disease?search=Transition from pediatric to adult care: Sickle cell disease&source=search_result&selecte dTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1.

Tchaou M, Modruz N, Agoda-Koussema LK, Mi- chelot A, Naffa S, Jeudy V, et al. Two Unusual As- pects of Posterior Reversible Encephalopathy Syn- drome Mimicking Primary and Secondary Brain Tumor Lesions. Case Rep Radiol. 2015;456217. doi: 10.1155/2015/456217.

Magray MA, Mufti GN, Banday SB. Posterior Re- versible Encephalopathy Syndrome after Augmenta- tion Cystoplasty in a Child with Neurogenic Bladder. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2018;23(3):158-160. doi: 10.4103/jiaps.JIAPS_204_17.

Lerma EV, Vichinsky EP. Sickle cell disease effects on the kidney. [retrieved June 2021]. UpToDate. 2021. Available at: https://www.uptodate.com/contents/sick- le-cell-disease-effects-on-the-kidney?search=Renal manifestationsofsicklecelldisease&source=search_resul t&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_ rank=1.

Hanafy E, Alshareef D, Osman S, Al Jabri A, Nazim F, Mahmoud G. Posterior reversible encephalopathy syndrome secondary to asymptomatic poststreptococ- cal glomerulonephritis in a child with sickle cell ane- mia: a case report. J Med Case Rep. 2018;12(1):24. doi: 10.1186/s13256-017-1559-x.

Walia HS, Grumbine FL, Palejwala NV, Sawhney GK, Risner DS, Walia SS. A Very Rapid Visual Recov- ery of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. J Clin Imaging Sci. 2011;1:36. doi: 10.4103/2156- 7514.82341.

Vichinsky EP.Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease. [retrieved June 2021]. UpToDate. 2021. Available at: https://www.uptodate.com/con- tents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-sick- le-cell-disease?search=Overview of the clinical mani- festations of sickle cell disease&source=search_result &selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_ rank=1.

Downloads

Publicado

2023-04-16

Como Citar

1.
Urbano F, Ventura A, Ferrão A, Simão C. As Alterações Silenciosas Da Pressão Arterial Na Drepanocitose - Caso Clínico De Uma Complicação Aguda Grave. RH [Internet]. 16 de Abril de 2023 [citado 22 de Julho de 2024];(94):34-8. Disponível em: https://revistahipertensao.pt/index.php/rh/article/view/77

Edição

Secção

Caso Clínico