CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA, UMA MANIFESTAÇÃO ATÍPICA DE HIPERTENSÃO MALIGNA: A CASE REPORT

Resumo

Introdução: A hipertensão maligna (HM) é a forma mais grave de hipertensão, constituindo uma emergência hipertensiva, entidade clínica com elevado risco cardiovascular e um elevado risco de desenvolver doença renal terminal. A HM pode acompanhar-se de complicações, sendo as mais características as lesões microangiopáticas e a disfunção renal, sendo fundamental realizar uma avaliação apropriada das causas identificáveis de hipertensão de modo a instituir de forma rápida a terapêutica mais apropriada. Descrição do caso: Mulher de 49 anos, com diagnóstico recente de esclerose sistémica, sem outros antecedentes prévios, trazida ao serviço de urgência por queixas de cansaço, astenia e anorexia com vários dias de evolução. À admissão apresentava emergência hipertensiva associada a lesão renal aguda grave, oligoanúrica, com encefalopatia multifatorial (urémica e hipertensiva). Associadamente apresentava proteinúria com hematúria e hemólise microangiopática com anemia hemolítica autoimune, pelo que se estabeleceu o diagnóstico Crise Renal Esclerodérmica (CRE). Neste contexto, iniciou técnica de substituição da função renal, inicialmente contínua, posteriormente de forma intermitente, sem que no entanto tenha recuperado a função renal. De modo a controlar de forma eficaz a hipertensão maligna necessitou de terapêutica anti-hipertensora endovenosa, que foi descontinuada após controlo eficaz do perfil tensional para terapêutica oral, necessitando para tal de 3 classes de anti-hipertensores (captopril, nifedipina e clonidina). Para o tratamento da doença de base, manteve IECA na dose máxima, associado a terapêutica imunossupressora com corticoterapia, micofenolato de mofetilo e bosentano. Para além do atingimento renal e hematológico, a doente apresentou também atingimento pulmonar com fibrose pulmonar e atingimento cardíaco com hipertensão pulmonar a condicionar insuficiência cardíaca descompensada. Após controlo do perfil tensional e compensação da esclerose sistémica, a doente teve alta mantendo programa regular de hemodiálise. Discussão/Conclusão: Apresenta-se este caso como exemplo de manifestação inaugural atípica de hipertensão arterial maligna, com evolução bastante insidiosa, a condicionar múltiplas comorbilidades. Trata-se de um exemplo que comprova que a taxa de sobrevivência destes doentes melhorou consideravelmente com a deteção precoce, o controlo eficaz do perfil tensional e a disponibilidade de hemodiálise e mesmo do transplante renal.